Os carcinomas da pélvis e ureter constituem neoplasias raras, sendo de 15 a 50 vezes menos freqüentes que o carcinoma de rim. Os principais fatores de risco para esses tumores são o fumo, alguns fatores ambientais que explicam a grande prevalência desses casos na bacia do rio Danúbio (Iugoslávia, Romênia, Bulgária), e o abuso de analgésicos contendo fenacetina. Sob o ponto de vista anátomo-patológico, 90% dos tumores de pélvis e ureter são representados pelos carcinomas de células transicionais e 10% surgem sob forma de carcinoma epidermóide, que tem comportamento mais agressivo e associa-se a quadros de infecção urinária crônica. Aproximadamente 20 a 50% dos pacientes com carcinoma de células transicionais da pélvis renal e ureter (CaPU) irão apresentar tumores vesicais durante o curso da doença, enquanto a incidência de tumores de pélvis e ureter após o diagnóstico de um carcinoma de células transicionais primário de bexiga é de 0,7% a 4%.
Três parâmetros definem com certa precisão o prognóstico dos pacientes com CaPU (Fig. 12). A extensão da neoplasia relaciona-se intimamente com a evolução do paciente, estando bem definido que as lesões que ultrapassam a parede da pélvis renal ou do ureter comprometem as chances de sobrevida dos seus portadores. Ademais, as neoplasias mais indiferenciadas histologicamente (graus III e IV) acompanham-se de índices de cura mais reservados, já que a doença tende a se disseminar de forma rápida e intensa. Finalmente, a presença de trombos tumorais nos vasos sanguíneos intra-tumorais associa-se a um prognóstico mais desfavorável.
Os CaPU manifestam-se, quase sempre, por meio de hematúria macroscópica recorrente e dor lombar. O diagnóstico é usualmente feito por urografia excretora, tomografia computadorizada, ureteropielografia retrógrada e ureteropieloscopia com biópsia. O exame citológico de urina costuma ser positivo, principalmente nos casos de neoplasias de alto grau, e este comportamento exige que se suspeite de tumor transicional do trato urinário superior em todo paciente com estudo citológico positivo para células neoplásticas e bexiga normal à cistoscopia. Tomografia computadorizada ou estudo de ressonância magnética do abdome servem para definir a eventual presença de doença extra-urinária.
O tratamento dos tumores transicionais da pélvis renal é feito por meio de nefrectomia radical e ureterectomia quando a lesão é circunscrita a esses órgãos ou cirurgia radical associada à quimioterapia citotóxica (metotrexate, vimblastina, adriamicina e cisplatina) nos casos de neoplasia metastática. Em pacientes com doença localizada e extravasamento tumoral para os tecidos adjacentes, recorre-se freqüentemente à radioterapia pós-operatória, mas a vantagem terapêutica desta abordagem combinada não foi definida claramente até hoje.
Nos pacientes com tumor da pélvis em rim único, pode-se recorrer ao tratamento endoscópico, com ressecção da lesão por via percutânea lombar ou retrógrada transuretral. Essa estratégia deve ser empregada somente nos casos com lesões superficiais e sua eficiência aumenta se a intervenção for seguida de instilações locais repetidas de BCG (Bacilo Calmette-Guerin). O tratamento tópico com BCG não apenas elimina lesões residuais, mas provavelmente reduz a incidência de recidivas posteriores do tumor.
Os tumores de ureter são tratados por meio de ressecção segmentar, com remoção da lesão e de toda a porção distal do ureter quando o tumor se localiza na sua metade inferior, ou através de nefreoureterectomia quando o tumor envolve a sua metade superior. A radioterapia primária é pouco eficiente nesses casos e a quimioterapia citotóxica representa o método preferencial de tratamento das neoplasias metastáticas.
A sobrevida de 5 anos dos pacientes com câncer de pélvis e ureter oscila entre 65% e 82% quando o tumor é localizado e entre 5% e 10% nos tumores disseminados. Como fio enfatizado, além da influência do estágio e do grau histológico, a evolução destes casos relaciona-se com a presença de envolvimento tumoral microvascular ao nível da lesão primária.